martes, 29 de noviembre de 2011

Estenosis Hipertrofica Pilorica

Perez Pikulik Pediatría Neonatología

El píloro está formado por músculos y es como una puerta que comunica la parte final del estómago con el inicio de los intestinos, se abre y se cierra permitiendo el paso de los alimentos.
•Definición
•Incidencia
•¿Qué es el píloro?
•Causa
•Factores de riesgo
•Síntomas
•Diagnóstico
•Tratamiento
•Complicaciones
•Prevención
•Preguntas Frecuentes
Definición
La estenosis hipertrófica pilórica es una anomalía en la que los músculos del píloro están engrosados, impidiendo el paso de los alimentos desde el estómago hacia el intestino delgado (duodeno). La palabra estenosis quiere decir “estrechamiento de algún paso”.

La estenosis hipertrófica pilórica (EHP) es un problema que afecta a bebés de entre 2 y 8 semanas de vida y provoca fuertes vómitos que pueden ocasionar deshidratación. Es el segundo problema más común que requiere operarse en los recién nacidos.
  • Es importante entender que este problema NO se manifiesta desde el nacimiento sino que se desarrolla posteriormente y de forma progresiva.
  • Este estrechamiento progresivo del píloro puede suceder en cualquier momento del periodo comprendido entre las 2 semanas y los 3 ó 4 meses de vida. Prácticamente puede asegurarse que un bebé no padecerá esta enfermedad en su vida si ya ha cumplido los 3-4 meses de edad
Incidencia
La frecuencia de esta enfermedad varía desde 1 en 250 a 1000 recién nacidos, dependiendo de la zona geográfica. Los niños son de 4 a 8 veces más afectados por la enfermedad que las niñas, es más frecuente en el primogénito y también en la raza blanca, menos común en la raza negra y rara en los orientales. Cuando hay antecedentes de la enfermedad en los padres, sus hijos tienen mayor riesgo de padecerla.
¿Qué es el píloro?
El píloro es un orificio o válvula inferior que conecta el estómago con el intestino delgado.
Etimológicamente significa portero y esa es, precisamente, la función del píloro: controlar el paso del alimento del estómago al intestino.
El estómago presenta dos orificios o válvulas de comunicación, una superior llamada cardias que lo comunica con el esófago, y otra inferior llamada píloro que lo comunica con el intestino delgado. El cardias da paso a los alimentos desde el esófago al estómago y se cierra para impedir que retrocedan. Cuando el alimento ha iniciado su digestión con los ácidos estomacales, el píloro se abre para permitir el paso de la masa alimenticia del estómago al intestino delgado y se cierra para impedir su retroceso.

Los músculos del estómago son muy potentes y producen un movimiento ondulatorio que hace que los alimentos se mezclen con los jugos gástricos; así los alimentos que antes eran sólidos se transforman lentamente en una masa líquida y espesa llamada quimo. No todos los alimentos, son digeridos en el estómago al mismo al mismo tiempo algunos alimentos tardan más que otros.

A veces, ocurre que el alimento del estómago se devuelve a la boca a medio digerir. Este fenómeno recibe el nombre de vómito y se produce porque no se cierra bien el paso entre el esófago y el estómago. Los alimentos transformados en quimo, deben pasar luego al intestino a través del píloro.
Esta función del píloro, permite que los alimentos sean digeridos por el estómago al evitar que por efecto de la gravedad, el alimento pase demasiado pronto al intestino.

Causa
La causa por la que se presenta este padecimiento es multifactorial (ocasionada por varios factores). Algunos son ambientales entre ellos las hormonas maternas, reacciones alérgicas, etc., otros factores son los genéticos con la participación de varios genes.
Hay algunas evidencias que sugieren que es una condición adquirida, se ha postulado que los bebés con estenosis pilórica carecen de unos receptores que sirven para detectar el óxido nitroso, una sustancia química del organismo que le “dice” al músculo del píloro cuando debe relajarse y por lo tanto, el músculo está en continua contracción lo que hace que se vaya engrosando (hipertrofia) poco a poco y por eso los síntomas aparecen hasta después de las 2 semanas de nacido.
Como ya lo dijimos anteriormente, la hipertrofia muscular rara vez está presente al momento de nacer, más bien se desarrolla durante las primeras 4-6 semanas de vida.
Factores de riesgo
  • Los bebés que corren más riesgo son los de 2 a 8 semanas de vida.
  • Los bebés de raza blanca (caucásica) son más propensos a desarrollar estenosis pilórica que los de otras razas.
  • La estenosis pilórica se presenta con una frecuencia de cuatro a cinco veces mayor en los niños que en las niñas.
  • Los antecedentes familiares del mismo problema
Síntomas
Los síntomas de la estenosis hipertrófica pilórica pueden ser engañosos porque aunque el bebé está molesto, al principio no parece estar enfermo ni tener dolor.

Vómitos: El síntoma más común que presenta un bebé con estenosis pilórica es el vómito fuerte y explosivo. Este tipo de vómito es diferente al "eructo húmedo" que puede producir un bebé al final de su alimentación. Los bebés empiezan con pequeños vómitos como si repitieran con fuerza. En esta fase inicial es habitual e inevitable que el médico no le dé importancia a esta situación si el bebé se encuentra con buen estado general, pero en poco tiempo esto se transforma en vómito forzado de alimento (después de cada toma) con proyección (vómito en proyectil).
Vomitan grandes cantidades de leche y el vómito puede alcanzar una distancia considerable. A veces, la leche tiene aspecto cuajado debido a que, en lugar de pasar al intestino delgado, permanece en el estómago donde el ácido estomacal la "cuaja". El vómito NO tiene bilis (esto es un dato importante para el momento en el que el médico tiene que hacer su diagnóstico) pero puede tener rasgos de sangre o un color de café molido por su contenido de sangre debido a la ruptura de pequeños capilares de la mucosa del estómago.
Posterior al vómito, el bebé tendrá nuevamente hambre y se alimentará ansiosamente presentando nuevamente un vómito creando un círculo vicioso. Esto empieza en forma característica a las 2 ó 3 semanas de edad y progresa a una obstrucción gástrica casi completa. La lentitud para vaciar el estómago durante la digestión, no es un síntoma específico para llegar al diagnóstico.

Ondas de peristalsis: Después de que alimentas a tu bebé, las contracciones del estómago para mover el alimento hacia el píloro engrosado,  puede hacer “ondas” (que puedes observar) que se mueven de izquierda a derecha en la zona del estómago del bebé.

Cambio en las heces fecales: La disminución del paso de alimentos al intestino producirá constipación (estreñimiento), en algunos casos puede haber mucosidad.

Deshidratación: con el vómito continuado pueden ocurrir varios problemas. El problema más grave es la deshidratación. Cuando un bebé vomita asiduamente, no logra incorporar los líquidos suficientes que requiere para satisfacer sus necesidades nutricionales. El cuerpo de un bebé es más pequeño que el de un adulto y no puede tolerar la falta de líquido tan fácilmente como un adulto. Los minerales que el cuerpo necesita para permanecer saludable, tales como el potasio y el sodio, también se pierden al vomitar.
Los bebés que no tienen la cantidad necesaria de agua y minerales en su cuerpo pueden enfermarse de manera severa muy rápidamente.

¿Cómo puedes saber si está deshidratado? Puede ser que no haya mojado su pañal en varias horas y que el punto blando en la parte superior de su cabeza (mollera), se encuentre hundida, los ojos se ven hundidos y la piel tiene una apariencia arrugada tanto en el abdomen como en la parte superior de los brazos y piernas. Debido a que los riñones disminuyen su actividad, la cantidad de orina es menor y el bebé puede tardar hasta 4 a 6 horas para mojar el pañal.

Desnutrición: Otro problema que se presenta es la pérdida de peso. Un bebé que vomita la mayor parte de lo que recibe como alimento (o todo) no tendrá la nutrición adecuada para aumentar de peso y ser saludable.

Otros síntomas pueden incluir los siguientes:
  • falta de energía, el bebé se ve aletargado
  • ictericia (piel amarilla)
Es importante consultar a tu médico si  tu bebé tiene cualquiera de estos síntomas.

Diagnóstico
El pediatra hará una exploración física completa y te preguntará detalladamente acerca de los patrones de alimentación y de vómito del bebé incluyendo el aspecto del vómito. La parte más importante del diagnóstico de este problema es una historia consistente y confiable del vómito.
En el examen físico anotará si hay baja de peso o si el bebé no ha crecido. Al explorar el abdomen del bebé, el médico puede palpar –en algunas ocasiones- el píloro que está crecido, como si fuera un "tumor" del tamaño y forma de una aceituna: “oliva pilórica”.
Si la historia clínica del bebé y el examen físico sugieren el diagnóstico de estenosis pilórica pero el médico no puede sentir la “oliva pilórica”, entonces pedirá, primero que nada, que le hagan al bebé un ultrasonido del abdomen. Con este estudio el médico llegará al diagnóstico con certeza al observar la hipertrofia del píloro bien establecida (pocos días después de empezar el primer vómito).
Algunas veces, en vez del ultrasonido el médico prefiere realizar una serie gastrointestinal con Bario. El bebé ingiere un líquido denominado bario (una sustancia química metálica y líquida con consistencia similar al yeso), que se utiliza para recubrir el interior de los órganos de forma que puedan contrastarse en las radiografías especiales  que se van a tomar a continuación y que le permitirán ver la región del píloro y observar si hay alguna obstrucción o reducción.
Si existe la sospecha de una estenosis pilórica, el médico pedirá también algunos análisis de sangre porque el vómito y la deshidratación debida a la pérdida de líquidos puede causar desequilibrio en las sales (electrolitos de la sangre) que necesitan ser corregidos.

Diagnóstico Diferencial: Existen otras enfermedades que pueden tener síntomas similares a los de la Estenosis Pilórica. Es por eso que es importante que el médico verifique que no es ninguno de los cuadros que producen vómitos no biliosos (que no tienen bilis) en el recién nacido y lactante menor y que aparecen por diferentes causas que nada tienen que ver con la estenosis hipertrófica del píloro:
  1. Mala técnica para alimentar al bebé.
  2. Reflujo gastroesofágico (el alimento o el líquido se devuelve desde el estómago hacia el esófago, el conducto que va desde la boca hasta el estómago. Esta acción puede irritar el esófago, causando acidez y otros síntomas).
    1. Sin embargo, la mayoría de los bebés que tienen reflujo gastroesofágico no tienen vómito en proyectil y, aunque no suben mucho de peso, tienden a tener heces fecales normales.
  3. Hernia hiatal o hernia diafragmática congénita (el diafragma tiene un orificio a través del cual sobresale el estómago hacia la cavidad torácica, esto provoca reflujo).
  4. Acalasia (incapacidad del esófago para mover el alimento hacia el estómago).
  5. Píloroespasmo (espasmo del píloro pero sin engrosamiento)
  6. Estenosis Duodenal (el duodeno tiene una porción estrechada y esto hace que la digestión sea muy lenta).
  7. Mala rotación intestinal (en un individuo normal el intestino se dispone de una forma muy bien definida, que es idéntica para todos los seres humanos. Sin embargo, durante la formación del intestino en el periodo fetal, éste no presenta inicialmente la posición normal. Para llegar a tal posición, el intestino debe moverse mediante un proceso de rotación. Cuando dicha rotación es defectuosa se habla de "malrotación intestinal" quedando un intestino mal colocado. La digestión se alenta o se obstruye).
  8. En los bebés, los síntomas de gastroenteritis (inflamación del intestino causada por una infección bacterial o viral) puede causar síntomas parecidos a los de una estenosis pilórica: vómito y deshidratación. Sin embargo, los bebés tienen diarrea con heces fecales no firmes y hasta líquidas. La diarrea no aparece en la estenosis pilórica.
Tratamiento
Todo bebé pequeño que vomita debe ser controlado de cerca por un cirujano pediatra, quien se preocupará de pesarle en días sucesivos y determinará el tratamiento específico tomando en cuenta lo siguiente:
  • La edad gestacional del bebé, su estado general de salud y los antecedentes médicos
  • La gravedad del trastorno
  • La tolerancia del bebé a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
  • Las expectativas de los padres para la evolución del problema
  • Su opinión y preferencia
La estenosis pilórica debe repararse mediante una intervención quirúrgica llamada Pilorotomía. Cuando el diagnóstico de Estenosis Pilórica ha sido confirmado, el bebé debe ser admitido en el hospital y preparado para cirugía. Es posible que los médicos deban tratar primero la deshidratación y los desequilibrios de minerales del bebé. El agua y los minerales pueden reponerse mediante la administración de líquido por vía endovenosa (IV) pero se mantiene al bebé a dieta y se extrae el contenido del estómago por sonda.
Una vez que se estabiliza al bebé, se procede a la cirugía para ensanchar el píloro.
La cirugía que se realiza es definitiva y tremendamente efectiva permitiendo al bebé tolerar bien la toma de alimento al cabo de pocos días. La alimentación empezará lentamente, al principio se limitará la cantidad que se le da y luego, poco a poco, se irá aumentando.
Es común que el bebé presente vómito después de la operación esto se debe probablemente a la inflamación de la capa interior del estómago por la irritación causada por los vómitos, pero generalmente se resuelve en las primeras 24 a 48 horas.
La mayoría de los bebés pueden irse a su casa 1 ó 2 días después de la cirugía.

Diagrama de un estómago después de la cirugía reparadora. Observe como se ha hecho un corte en el músculo agrandando el píloro y quitando la obstrucción.
La estenosis pilórica no recurre después de la cirugía, si tu bebé continúa con los mismos síntomas semanas después de la operación, entonces es probable que exista otro problema médico como la inflamación del estómago (gastritis) o reflujo gastroesofágico o incluso puede ser una indicación de que la cirugía fue incompleta.

Recomendaciones  para después de una pilorotomía:

Comidas: El bebé puede regresar a sus horarios normales cuando sale del hospital. Tendrá que mantenerse sentado cuando menos 30 minutos después de que lo alimente. Esto sirve para prevenir que el contenido del estómago se regrese. El bebé puede eructar o escupir algo de su alimento. Esto es normal.

Cuidado de la herida: La herida (que es muy pequeña), debe mantenerse limpia y seca. Deja las curaciones sobre la herida y los primeros dos días se le da únicamente baño de esponja.

Actividad: No hay ninguna restricción respecto a esto. Sin embargo, es mejor levantar al bebé poniendo la mano bajo sus nalgas y sosteniendo su cabeza. No lo levantes de los brazos ya que esto pondría tensión en la herida y podría provocar dolor.

Dolor: Por lo general casi no hay dolor después de esta cirugía. Cuando se van a su casa pueden darle algún analgésico que haya sido recomendado por el médico.

Cuándo llamar al médico: Por favor, llamen de inmediato al médico si el bebé tiene alguno de estos síntomas:
  • Fiebre de más de 38º C
  • La herida se ve roja, el bebé se queja cuando lo toca, está inflamada y supura líquido o pus.
  • El bebé presenta otra vez vómito muy seguido.
Complicaciones
El bebé puede desnutrirse, deshidratarse y presentar vómitos de sangre.
Es posible encontrar que se ha formado una úlcera en el estómago.
Prevención
CONSEJO GENÉTICO: Como en la mayoría de los defectos congénitos no se conoce prevención alguna pero se recomienda a las parejas con antecedentes de malformaciones en su familia, que acudan a consulta con un genetista.
La asesoría genética y el diagnóstico prenatal brindan a los padres el conocimiento para tener la oportunidad de tomar decisiones inteligentes e informadas con respecto a un posible embarazo y su pronóstico
Usa nuestra sección de “directorio de Genetistas” para localizar a un profesional especializado en genética en tu área.

Pronósticos

Es muy poco probable que el problema se repita. Los bebés que fueron sometidos a una intervención quirúrgica no deberían presentar efectos a largo plazo a raíz de ella. Hay evidencias que sugieren que estos bebés pueden desarrollar úlcera en el estómago durante su vida adulta.

Probabilidad de que se repita

Si el padre tuvo Estenosis Pilórica, el hijo tendrá un 20% de probabilidad de presentarlo, mientras que una madre afectada tendrá menos riesgo de trasmitirlo a sus hijos. Este padecimiento se presenta más frecuentemente en personas de raza blanca y los bebés afectados generalmente tienen sangre tipo “O” ó “B”.
Preguntas Frecuentes
¿Quién es el cirujano pediatra?

Cuando tu bebé está enfermo,  quisieras brindarle la mejor atención médica, por lo que si tu bebé necesita de una operación, quieres que lo atienda un cirujano altamente calificado. Los cirujanos pediatras son especialistas en niños cuyas edades fluctúan entre recién nacidos y adolescentes. Un cirujano pediatra además del entrenamiento quirúrgico para realizar las operaciones, tiene también preparación en el cuidado y manejo de los niños, así como en los padecimientos comunes en estas edades. Quien ha terminado la carrera de medicina y desea dedicarse a la cirugía pediátrica, debe completar su preparación realizando cuando menos tres años de entrenamiento en cirugía pediátrica, rotaciones en neonatología y  pediatría.
El cirujano pediatra cooperará con el pediatra y el neonatólogo para determinar si la cirugía es el mejor tratamiento para tu bebé y cuándo debe hacerse.

¿Es seguro administrar anestesia general en niños pequeños?

La anestesia general administrada incluso a recién nacidos prematuros es segura cuando es administrada por anestesiólogos calificados.

fuente: info gen

 

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