jueves, 2 de febrero de 2012

SINDROME DE MOEBIUS, PEQUEÑA RESEÑA

Perez Pikulik Pediatría Neonatología


Síndrome de Möbius
Sinónimos
  • Parálisis Oculofacial Congénita
  • Secuencia de Moebius
  • Parálisis Facial Congénita
El síndrome de Möbius o de Moebius es una enfermedad neurológica congénita extremadamente rara. Dos importantes nervios craneales, el 6º y el 7º, no están totalmente desarrollados, lo que causa parálisis facial y falta de movimiento en los ojos. Estos nervios controlan tanto el parpadeo y el movimiento lateral de los ojos como las múltiples expresiones de la cara.
También pueden estar afectados otros puntos del sistema nervioso, entre ellos otros nervios cerebrales que controlan otras sensaciones y funciones.

El síndrome de Moebius es una compleja anomalía congénita caracterizada por una falta de expresión facial. Los movimientos de los ojos en dirección lateral (abducción) a menudo están limitados también. De hecho, en 1892 fue esta combinación de falta de expresión facial y falta de movimiento exterior de los ojos lo que condujo al profesor Paul Julius Möbius a describir este síndrome. Desde entonces, se ha puesto de manifiesto que también pueden estar afectadas otras acciones de los músculos de la cara.

Los efectos clínicos son múltiples, entre otros, dificultades iniciales para tragar que pueden llevar a déficit de desarrollo y los problemas que conllevan la falta de sonrisa, el babeo, y el habla y la pronunciación defectuosas. Las alteraciones observadas en los ojos consisten principalmente en estrabismo y limitación del movimiento; afortunadamente, son poco frecuentes la ulceración de la córnea y otros cuadros relacionados con el mal desempeño de los párpados. Los problemas dentales aparecen pronto y reflejan la incapacidad del niño para una higiene bucal apropiada después de las comidas y que la boca permanezca entreabierta.

FUENTE Y PAGINA WEB PARA QUIEN TENGAN LA PATOLOGÍA, RECOMENDABLE, http://www.moebius.org/


Los grados de madurez de la placenta

Perez Pikulik Pediatría Neonatología


La placenta es un órgano que se forma dentro del útero durante el embarazo y que ayuda a nutrir al bebé y a filtrar el exceso de deshechos que se van generando durante los meses de gestación. A medida que avanza el embarazo, la placenta va evolucionando, y en su evolución la placenta puede clasificarse en cuatro grados de madurez: 0, I, II y III.
Durante el segundo y tercer trimestre del embarazo la placenta presenta cambios fisiológicos que permiten esta clasificación numérica por estadios o grados en base al aspecto de las calcificaciones intraplacentarias.
Desde el punto de vista ecográfico hay varias clasificaciones, pero es la de Grannum de 1979 la más conocida.

  • Placenta grado 0: se caracteriza porque ecográficamente se ven homogéneas la placa basal (cerca del útero) y la placa corial (cerca del feto). Placa coriónica lisa sin áreas de calcificación.
  • Placenta grado I: cuando ya posee pequeñas zonas de color blanco en la ecografía (ecorrefrigentes). En la placa corial se identifican ciertas calcificaciones finas y onduladas, dispersas al azar, y la placa basal no presenta calcificaciones.
  • Placenta grado II: consiste en las placentas cuya placa basal se identifica en su totalidad y da la impresión de que está separada del miometrio (capa muscular de la pared del útero). En la placa corial se visualiza con un perfil muy ondulado con calcificaciones difusas. La placenta no es homogénea debido a las diferentes ecogenicidades en su espesor por el depósito de calcio. Los tabiques que penetran en la placenta no confluyen.
  • Placenta grado III: son las placentas con gran depósito de calcio a todos los niveles. Tanto la placa basal como la corial aparecen altamente ecorrefrigentes (color blanco). Los tabiques de ambas partes de la placenta ya confluyen y se fusionan entre sí. En el interior de los cotiledones placentarios (los ovillos que forman las vellosidades coriales) se observan zonas de calcificación y degeneración.
Cuando una placenta se presenta en el grado II o III antes de la semana 34 puede decirse que está envejecida prematuramente. Ya hemos explicado cuándo se dice que hay placenta vieja o hipermadura.
Esto podría llevar a pensar que el bebé desarrollara una restricción en su desarrollo por insuficiencia placentaria, ya que esta insuficiencia produce, en el feto, hipoxemia y déficit nutricional. Esto último es causa de retraso de crecimiento intrauterino, por ello es importante realizar un adecuado control prenatal, especialmente en la etapa final del embarazo.
El desarrollo de la placenta suele seguir un patrón uniforme hasta las 20 semanas. Luego, su volumen aumenta según las necesidades del feto. El retraso de crecimiento intrauterino asimétrico suele producirse por procesos que comienzan después de las 24 semanas y que llevan a insuficiencia placentaria, con envejecimiento prematuro.
Aplicando la clasificación de Grannum, se asocia placenta grado II o III antes de las 34 semanas en el 60% de fetos con retraso de recimiento y grado I o II antes de las 30 semanas en el 80%.
La clasificación de Grannum (grados 0-3) es la más conocida; posteriormente otros autores, como los españoles de la Fuente y Olaizola, realizan otra clasificación (grados I-IV), que se correlaciona con la de Grannum, con los mismos criterios de diferenciación placentaria.
En definitiva, los grados de madurez de la placenta constituyen la clasificación que se puede emplear para determinar el momento evolutivo en el que se encuentra dicho órgano, y comprende desde el 0 o grado más joven al III, grado más maduro. Se observan mediante ecografía y son importantes para el control de salud fetal en la recta final del embarazo.





fuente: bebes y más